ABSTRACT
RESUMEN La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una patología hepática crónica y rara que se caracteriza por la inflamación y fibrosis de los conductos biliares, cuya evolución puede llevar a la cirrosis, hipertensión portal y enfermedad hepática en etapa terminal. Su etiología es desconocida, pero se ha relacionado con factores genéticos y autoinflamatorios. Además, tiene una relación muy estrecha con la enfermedad inflamatoria intestinal (EII). Su presentación clínica es muy inespecífica, sus principales síntomas son el prurito y la fatiga. La prueba estándar para su diagnóstico es la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM), donde se observa un aspecto anular ocasionado por estenosis multifocales cortas con segmentos alternos normales o dilatados. Actualmente, no existe ningún tratamiento farmacológico que logre prolongar la supervivencia sin un trasplante de hígado en la CEP. Sólo se puede hacer tratamiento sintomático, especialmente del prurito. El único manejo curativo con el que se cuenta hoy en día es el trasplante hepático, aunque existe un riesgo de recurrencia de la enfermedad. Es muy importante la vigilancia de los trastornos inflamatorios intestinales, la malignidad y la enfermedad metabólica ósea en estos pacientes. Se ha visto que algunos factores, como el diagnóstico temprano, son de buen pronóstico para la enfermedad.
SUMMARY Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a rare, chronic liver pathology characterized by inflammation and fibrosis of the bile ducts, whose evolution can lead to cirrhosis, portal hypertension and end-stage liver disease. Its etiology is unknown, but it has been related to genetic and autoinflammatory factors. In addition, it has a very close relationship with inflammatory bowel disease. Its clinical presentation is nonspecific, the main symptoms are pruritus and fatigue. The standard test for diagnosis is magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP), where an annular aspect is observed caused by short multifocal stenoses with alternating normal or dilated segments. Currently, there is no pharmacological treatment that can prolong the survival without liver transplantation in PSC. Symptomatic treatment is warranted, especially for pruritus. The only curative treatment that is currently available is liver transplantation, although there is a risk of recurrence of the disease. The monitoring of intestinal inflammatory disorders (IID), malignancy and metabolic bone disease in these patients is very important. It has been seen that some factors, such as early diagnosis, are good prognosis for the disease.